Evidence review updated — August 2026Na-update ang pagsusuri ng ebidensya — Agosto 2026Gi-update ang repaso sa ebidensya — Agosto 2026 Me-update ya ing repaso ning ebidensya — Agosto 2026
Evidence review updated August 2026. This page was reconciled with the final KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) 2025 ADPKD (autosomal dominant polycystic kidney disease) guideline — the first full KDIGO guideline on this disease. Last evidence review: KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for ADPKD — it replaces the 2015 KDIGO Controversies Conference report as the primary evidence anchor for this guide.Na-update ang pagsusuri ng ebidensya noong Agosto 2026. Isinaayos ang pahinang ito ayon sa panghuling gabay na KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) 2025 ADPKD (autosomal dominant polycystic kidney disease) — ang unang kumpletong gabay ng KDIGO sa sakit na ito. Huling pagsusuri ng ebidensya: KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for ADPKD — pinapalitan nito ang 2015 KDIGO Controversies Conference report bilang pangunahing sanggunian ng gabay na ito.Gi-update ang repaso sa ebidensya niadtong Agosto 2026. Gipahiuyon kining panid sa kataposang giya nga KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) 2025 ADPKD (autosomal dominant polycystic kidney disease) — ang unang kompleto nga giya sa KDIGO sa niini nga sakit. Kataposang repaso sa ebidensya: KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for ADPKD — giilisan niini ang 2015 KDIGO Controversies Conference report isip panguna nga tinubdan niini nga giya.Me-update ya ing repaso ning ebidensya kanitang Agosto 2026. Peayus ya ing pisamban a ini agpang king kataposan a gabay a KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) 2025 ADPKD (autosomal dominant polycystic kidney disease) — ing mumunang kumpletong gabay ning KDIGO king sakit a ini. Kataposan a repaso ning ebidensya: KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for ADPKD — salihan na ini ing 2015 KDIGO Controversies Conference report bilang pangunang reperensya ning gabay a ini.
What Is Polycystic Kidney Disease?Ano ang Polycystic Kidney Disease?Unsa ang Polycystic Kidney Disease? Ano ing Polycystic Kidney Disease?
Polycystic kidney disease (PKD) is a genetic disorder in which fluid-filled cysts develop throughout the kidney, progressively replacing normal kidney tissue. Over decades, the kidneys enlarge to many times their normal size — sometimes reaching the size of a football — while estimated glomerular filtration rate (eGFR) silently declines until kidney failure occurs, typically in the 5th–6th decade of life for autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD).Ang polycystic kidney disease (PKD) ay isang genetic na karamdaman kung saan nagtataglay ng mga cyst na puno ng likido sa buong bato, na unti-unting pinapalitan ang normal na tisyu ng bato. Sa loob ng mga dekada, lumalaki ang mga bato nang maraming beses sa normal nitong sukat — minsan ay kasingsukat ng isang bola ng football — habang tahimik na bumababa ang eGFR hanggang sa maganap ang pagkabigo ng bato, karaniwang sa ika-5 hanggang ika-6 na dekada ng buhay para sa ADPKD.Ang polycystic kidney disease (PKD) usa ka genetic nga sakit diin nagtubo ang mga cyst nga puno sa tubig sa tibuok kidney, unti-unting giilisan ang normal nga tisyu sa kidney. Sa sulod sa mga dekada, nagpadako ang mga kidney og daghang pilo sa normal nilang gidak-on — usahay moabut sa gidak-on sa usa ka bola sa football — samtang hilom nga nagkunhod ang eGFR hangtod mahitabo ang pagkapakyas sa kidney, kasagaran sa ika-5 hangtod ika-6 nga dekada sa kinabuhi alang sa ADPKD. Ing polycystic kidney disease (PKD) ya metung a genetic a karamdaman nung saan nagtataglay ning deng cyst a puno ning likido king buong batu, a unti-unting pinapalitan ing normal a tisyu ning batu. King loob ning deng dekada, lumalaki ing deng batu nang dacal a beses king normal nitong sukat — misan ya kasingsukat ning metung a bola ning football — habang tahimik a bumababa ing eGFR anggang king maganap ing pagkabigo ning batu, karaniwang king ika-5 anggang ika-6 a dekada ning biye para king ADPKD.
PKD kidneys can grow to weigh over 10× the normal kidney weight. Total Kidney Volume (TKV) measured by magnetic resonance imaging (MRI) is the best predictor of progression rate — used to guide treatment decisions with tolvaptan.Ang mga bato na may PKD ay maaaring lumaki hanggang mahigit 10× ang bigat ng normal na bato. Ang Total Kidney Volume (TKV) na sinusukat sa pamamagitan ng magnetic resonance imaging (MRI) ang pinakamahusay na panghula sa bilis ng pag-unlad — ginagamit upang gabayan ang mga desisyon sa paggamot gamit ang tolvaptan.Ang mga kidney nga adunay PKD mahimong modako hangtod kapin sa 10× ang gibug-aton sa normal nga kidney. Ang Total Kidney Volume (TKV) nga gisukod pinaagi sa magnetic resonance imaging (MRI) mao ang labing maayo nga timailhan sa katulin sa pag-uswag — gigamit aron giyahan ang mga desisyon sa pagtambal gamit ang tolvaptan.Ing deng batu a atin PKD malyaring lumaki anggang mahigit 10× ing bayat ning normal a batu. Ing Total Kidney Volume (TKV) a susukatan king pamamilatan ning magnetic resonance imaging (MRI) ing pekamayap a panukala king bilis ning pag-unlad — gagamitan bang gabayan ing deng desisyon king lunas gamit ing tolvaptan.
ADPKD vs ARPKD — The Two Types of PKDADPKD vs ARPKD — Ang Dalawang Uri ng PKDADPKD vs ARPKD — Ang Duha ka Klase sa PKD ADPKD vs ARPKD — Ing Dalawang Uri ning PKD
ADPKD — Autosomal Dominant (most common)ADPKD — Autosomal Dominant (pinakakaraniwan)ADPKD — Autosomal Dominant (pinaka-kasagaran) ADPKD — Autosomal Dominant (pinakakaraniwan)
Inheritance: One mutated copy of PKD1 or PKD2 gene causes disease. Each child of an affected parent has a 50% chance of inheriting it.
Onset: Cysts begin in infancy/childhood but symptoms typically emerge in the 3rd–4th decade. Most patients don't know they have it until an incidental ultrasound or family screening.
Progression to ESKD: Average age 54 (PKD1 mutation) or 74 (PKD2 mutation).
Prevalence: 1 in 400–1,000 people — the 4th most common cause of ESKD worldwide.Pamana: Isang mutadong kopya ng gene na PKD1 o PKD2 ang nagdudulot ng sakit. Bawat anak ng isang apektadong magulang ay may 50% na pagkakataon na mamana ito.
Simula: Nagsisimula ang mga cyst sa pagkasanggol/pagkabata ngunit ang mga sintomas ay karaniwang lumalabas sa ika-3 hanggang ika-4 na dekada. Karamihan sa mga pasyente ay hindi nalalaman na mayroon nito hanggang sa maabot ang ultrasound o pagsusuri ng pamilya.
Pag-unlad sa ESKD: Karaniwang edad na 54 (PKD1 mutasyon) o 74 (PKD2 mutasyon).
Prevalensya: 1 sa bawat 400–1,000 tao — ika-4 na pinaka-karaniwang sanhi ng ESKD sa buong mundo.Pamunon: Usa ka mutadong kopya sa gene nga PKD1 o PKD2 ang nagdulot sa sakit. Matag bata sa usa ka apektadong ginikanan adunay 50% nga kahigayonan sa pagpanunod niini.
Sinugdanan: Nagsugod ang mga cyst sa pagkabata apan ang mga simtoma kasagaran motungha sa ika-3 hangtod ika-4 nga dekada. Kadaghanan sa mga pasyente wala nahibalo nga aduna niini hangtod sa aksidental nga ultrasound o pagsusi sa pamilya.
Pag-uswag sa ESKD: Kasagaran nga edad nga 54 (PKD1 mutasyon) o 74 (PKD2 mutasyon).
Prevalensya: 1 sa matag 400–1,000 ka tawo — ika-4 nga pinaka-kasagarang hinungdan sa ESKD sa tibuok kalibutan.
Pamana: Metung a mutadong kopya ning gene a PKD1 o PKD2 ing nagdudulot ning sakit. Bawat anak ning metung a apektadong magulang ya atin 50% a pagkakabanua a mamana ini.
Simula: Nagsisimula ing deng cyst king pagkasanggol/pagkabata ngarud ing deng sintomas ya karaniwang lumalabas king ika-3 anggang ika-4 a dekada. Kadaklan king deng pasyente ya ali nalalaman a mayroon nini anggang king maabot ing ultrasound o pagsusuri ning pamilya.
Pag-unlad king ESKD: Karaniwang edad a 54 (PKD1 mutasyon) o 74 (PKD2 mutasyon).
Prevalensya: 1 king bawat 400–1,000 tao — ika-4 a pinaka-karaniwang sanhi ning ESKD king buong mundo.
ARPKD — Autosomal Recessive (rare, childhood)ARPKD — Autosomal Recessive (bihira, pagkabata)ARPKD — Autosomal Recessive (bihira, pagkabata) ARPKD — Autosomal Recessive (bihira, pagkabata)
Inheritance: Both copies of PKHD1 gene must be mutated. Both parents must be carriers (usually unaffected). Risk per child of two carriers: 25%.
Onset: Prenatal or newborn period. Severe cases detected on fetal ultrasound. Associated with pulmonary hypoplasia if severe prenatal presentation (Potter sequence).
Progression: Rapid — many children require dialysis in the first decade of life. Associated with congenital hepatic fibrosis in almost all cases.
Prevalence: 1 in 20,000 — rare but devastating.Pamana: Pareho ang mga kopya ng gene na PKHD1 ay dapat mutado. Pareho ang mga magulang ay dapat na carrier (karaniwang walang sakit). Panganib bawat anak ng dalawang carrier: 25%.
Simula: Prenatal o panahon ng bagong silang. Ang mga malubhang kaso ay natutuklas sa fetal ultrasound. Kaugnay ng pulmonary hypoplasia kung malubha ang prenatal na pagpapakita (Potter sequence).
Pag-unlad: Mabilis — maraming bata ang nangangailangan ng dialysis sa unang dekada ng buhay. Kaugnay ng congenital hepatic fibrosis sa halos lahat ng kaso.
Prevalensya: 1 sa 20,000 — bihira ngunit mapangwasak.Pamunon: Ang duha ka kopya sa gene nga PKHD1 kinahanglan mutado. Ang duha ka ginikanan kinahanglan nga carrier (kasagaran walay sakit). Risgo matag bata sa duha ka carrier: 25%.
Sinugdanan: Prenatal o panahon sa bag-ong panganak. Ang mga grabe nga kaso nakit-an sa fetal ultrasound. Konektado sa pulmonary hypoplasia kung grabe ang prenatal nga pagpakita (Potter sequence).
Pag-uswag: Dali — daghang mga bata ang nanginahanglan ug dialysis sa unang dekada sa kinabuhi. Konektado sa congenital hepatic fibrosis sa hapit tanan nga kaso.
Prevalensya: 1 sa 20,000 — bihira apan makagun-ob.
Pamana: Pareho ing deng kopya ning gene a PKHD1 ya dapat mutado. Pareho ing deng magulang ya dapat a carrier (karaniwang alang sakit). Panganib bawat anak ning dalawang carrier: 25%.
Simula: Prenatal o panahon ning bagong silang. Ing deng malubhang kaso ya natutuklas king fetal ultrasound. Kaugnay ning pulmonary hypoplasia nung malubha ing prenatal a pagpapakita (Potter sequence).
Pag-unlad: Mabilis — dacal a bata ing nangangailangan ning dialysis king unang dekada ning biye. Kaugnay ning congenital hepatic fibrosis king halos amin ning kaso.
Prevalensya: 1 king 20,000 — bihira ngarud mapangwasak.
Genetics of PKD — How One Gene Causes Thousands of CystsGenetics ng PKD — Paano Nagdudulot ang Isang Gene ng Libu-libong CystGenetics sa PKD — Unsaon sa Usa ka Gene Pagdulot sa Libo-libo ka Cyst Genetics ning PKD — Paano Nagdudulot ing Metung a Gene ning Libu-libong Cyst
PKD requires two genetic hits — the inherited germline mutation plus a spontaneous somatic mutation in any single kidney tubule cell. This "two-hit model" explains why cysts are focal (only some tubules) and why disease severity varies even within the same family.Nangangailangan ang PKD ng dalawang genetic na hit — ang minanang germline mutation kasama ang kusang somatic mutation sa alinmang isang kidney tubule cell. Ipinapaliwanag ng "two-hit model" na ito kung bakit focal ang mga cyst (ilang tubule lamang) at kung bakit nagkakaiba-iba ang kalubhaan ng sakit kahit sa loob ng iisang pamilya.Nagkinahanglan ang PKD og duha ka genetic nga hit — ang napanunod nga germline mutation dugang sa kusganon nga somatic mutation sa bisan unsang usa ka kidney tubule cell. Kining "two-hit model" nagpasabot ngano nga focal ang mga cyst (pipila lang ka tubule) ug ngano nga magkalain-lain ang kagrabe sa sakit bisan sa sulod sa parehas nga pamilya.Kailangan ne ning PKD ing aduang genetic a hit — ing minanang germline mutation kayabe ing kusang somatic mutation king aliwang metung a kidney tubule cell. Ipapaliwanag ning "two-hit model" a ini nung bakit focal ing deng cyst (mangapilan a tubule mu) at nung bakit magkalain-lain ing kagrabe ning sakit maski king loob ning metung mu a pamilya.
PKD1 gene mutation (chromosome 16)Mutasyon ng gene na PKD1 (chromosome 16)Mutasyon sa gene nga PKD1 (chromosome 16) Mutasyon ning gene a PKD1 (chromosome 16)
Encodes polycystin-1 (PC1) — a membrane protein in primary cilia that senses fluid flow and mechanical forces in tubules. PKD1 mutations cause ~75% of ADPKD cases. More severe disease — median ESKD age 54. Over 1,500 different mutations identified. PKD1 is one of the largest and most complex genes in the human genome.Nag-encode ng polycystin-1 (PC1) — isang membrane protein sa primary cilia na nagtatuklas ng daloy ng likido at mga mechanical na puwersa sa mga tubulo. Ang mga mutasyon sa PKD1 ay nagdudulot ng ~75% ng mga kaso ng ADPKD. Mas malubhang sakit — median na edad ng ESKD ay 54. Mahigit 1,500 iba't ibang mutasyon ang natukoy. Ang PKD1 ay isa sa pinakamalaki at pinaka-kumplikadong gene sa genome ng tao.Nag-encode sa polycystin-1 (PC1) — usa ka membrane protein sa primary cilia nga nagsensya sa daloy sa tubig ug mga mechanical nga puwersa sa mga tubulo. Ang mga mutasyon sa PKD1 nagdulot sa ~75% sa mga kaso sa ADPKD. Mas grabe nga sakit — median nga edad sa ESKD mao ang 54. Sobra sa 1,500 ka lain-laing mutasyon ang nakit-an. Ang PKD1 usa sa pinakadako ug pinaka-komplikado nga gene sa genome sa tawo. Nag-encode ning polycystin-1 (PC1) — metung a membrane protein king primary cilia a nagtatuklas ning daloy ning likido at deng mechanical a puwersa king deng tubulo. Ing deng mutasyon king PKD1 ya nagdudulot ning ~75% ning deng kaso ning ADPKD. Mas malubhang sakit — median a edad ning ESKD ya 54. Mahigit 1,500 iba't ibang mutasyon ing natukoy. Ing PKD1 ya metung king pinakamalaki at pinaka-kumplikadong gene king genome ning tao.
PKD2 gene mutation (chromosome 4)Mutasyon ng gene na PKD2 (chromosome 4)Mutasyon sa gene nga PKD2 (chromosome 4) Mutasyon ning gene a PKD2 (chromosome 4)
Encodes polycystin-2 (PC2) — a calcium channel that works with PC1 in primary cilia. PKD2 mutations cause ~15% of ADPKD. Milder disease — median ESKD age 74. In ~10% of cases, no PKD1 or PKD2 mutation is found — likely other genes (GANAB, DNAJB11, IFT140) or de novo mutations.Nag-encode ng polycystin-2 (PC2) — isang calcium channel na gumagana kasama ng PC1 sa primary cilia. Ang mga mutasyon sa PKD2 ay nagdudulot ng ~15% ng ADPKD. Mas banayad na sakit — median na edad ng ESKD ay 74. Sa ~10% ng mga kaso, walang mutasyon sa PKD1 o PKD2 ang natuklasan — malamang na iba pang mga gene (GANAB, DNAJB11, IFT140) o de novo mutations.Nag-encode sa polycystin-2 (PC2) — usa ka calcium channel nga nagtrabaho uban sa PC1 sa primary cilia. Ang mga mutasyon sa PKD2 nagdulot sa ~15% sa ADPKD. Mas mahinay nga sakit — median nga edad sa ESKD mao ang 74. Sa ~10% sa mga kaso, walay mutasyon sa PKD1 o PKD2 ang nakit-an — tingali uban pang mga gene (GANAB, DNAJB11, IFT140) o de novo mutations. Nag-encode ning polycystin-2 (PC2) — metung a calcium channel a gumagana kasama ning PC1 king primary cilia. Ing deng mutasyon king PKD2 ya nagdudulot ning ~15% ning ADPKD. Mas banayad a sakit — median a edad ning ESKD ya 74. King ~10% ning deng kaso, alang mutasyon king PKD1 o PKD2 ing natuklasan — malamang a iba pang deng gene (GANAB, DNAJB11, IFT140) o de novo mutations.
How PKD Progresses — The mTOR and cAMP PathwaysPaano Sumusulong ang PKD — Ang mga Landas na mTOR at cAMPUnsaon Pag-uswag sa PKD — Ang mga Dalan sa mTOR ug cAMP Paano Sumusulong ing PKD — Ing deng Landas a mTOR at cAMP
eGFR is deceptively normal for decades — the kidney's enormous reserve masks progressive cyst growth. By the time eGFR begins falling steeply, TKV has already increased dramatically. TKV growth rate (ml/year) is the key prognostic marker.Mapanlinlang na normal ang eGFR sa loob ng mga dekada — itinatago ng napakalaking reserba ng bato ang unti-unting paglaki ng cyst. Sa oras na magsimulang bumagsak nang husto ang eGFR, malaki na ang naidagdag sa TKV. Ang bilis ng paglaki ng TKV (ml/taon) ang susing palatandaan ng prognosis.Malimbongon nga normal ang eGFR sulod sa mga dekada — gitagoan sa dako kaayo nga reserba sa kidney ang anam-anam nga pagtubo sa cyst. Sa panahon nga magsugod og hulog og maayo ang eGFR, dako na ang nadugang sa TKV. Ang katulin sa pagtubo sa TKV (ml/tuig) mao ang panguna nga timailhan sa prognosis.Makadaya a normal ing eGFR king loob ning deng dekada — itatago ning maragul a reserba ning batu ing unti-unting paglaki ning cyst. King oras a magumpisa ne mibaba nang masikan ing eGFR, maragul ne ing miragdag king TKV. Ing bilis ning paglaki ning TKV (ml/banua) ing pekamayap a tanda ning prognosis.
The cAMP pathway — cyst driverAng landas na cAMP — nagpapalaki ng cystAng dalan sa cAMP — nagpatubo sa cyst Ing landas a cAMP — nagpapalaki ning cyst
Loss of polycystin signaling causes intracellular cAMP to accumulate — activating mTOR and MAPK pathways that drive tubular cell proliferation and fluid secretion into the cyst lumen. The cyst keeps growing because the cells lining it divide abnormally AND secrete fluid inward. Vasopressin (ADH) is the primary stimulus for cAMP in collecting duct cells. This is why tolvaptan, which blocks the vasopressin receptor, slows cyst growth and eGFR decline in randomized trials. High water intake also lowers ADH, and is a reasonable supportive measure — but, unlike tolvaptan, it has not been proven to slow ADPKD progression.Ang pagkawala ng polycystin signaling ay nagdudulot ng pag-iipon ng intracellular cAMP — pag-activate ng mga landas na mTOR at MAPK na nagpapatakbo ng proliferasyon ng tubular cell at pagtatago ng likido sa loob ng cyst. Patuloy na lumalaki ang cyst dahil ang mga selula na nagtatanggal nito ay abnormal na nahahati AT nagtatago ng likido sa loob. Ang vasopressin (ADH) ang pangunahing stimulus para sa cAMP sa mga collecting duct cell. Kaya naman ang tolvaptan, na humaharang sa vasopressin receptor, ay nagpapabagal ng paglaki ng cyst at pagbaba ng eGFR sa mga randomized trial. Ang mataas na pag-inom ng tubig ay nagpapababa rin ng ADH at isang makatuwirang pantulong na hakbang — ngunit, hindi tulad ng tolvaptan, hindi ito napatunayang nagpapabagal ng paglala ng ADPKD.Ang pagkawala sa polycystin signaling nagdulot sa pag-iipon sa intracellular cAMP — pag-activate sa mga dalan sa mTOR ug MAPK nga nagpadagan sa proliferasyon sa tubular cell ug pagtago sa tubig sulod sa cyst. Nagpadayon sa pagtubo ang cyst tungod kay ang mga selula nga nagtabon niini abnormal nga nagbahin UG nagtago sa tubig sa sulod. Ang vasopressin (ADH) ang pangunahing stimulus alang sa cAMP sa mga collecting duct cell. Mao nga ang tolvaptan, nga nagbabag sa vasopressin receptor, nagpahinay sa pagtubo sa cyst ug pagkunhod sa eGFR sa mga randomized trial. Ang taas nga pag-inom sa tubig nagpaubos usab sa ADH ug usa ka makatarunganon nga pang-suporta nga lakang — apan, dili sama sa tolvaptan, wala pa kini mapamatud-i nga nagpahinay sa pag-uswag sa ADPKD. Ing pagkaala ning polycystin signaling ya nagdudulot ning pag-iipon ning intracellular cAMP — pag-activate ning deng landas a mTOR at MAPK a nagpapatakbo ning proliferasyon ning tubular cell at pagtatago ning likido king loob ning cyst. Patuloy a lumalaki ing cyst dahil ing deng selula a nagtatanggal nini ya abnormal a nahahati AT nagtatago ning likido king loob. Ing vasopressin (ADH) ing pangunahing stimulus para king cAMP king deng collecting duct cell. Kaya naman ing tolvaptan, a humaharang king vasopressin receptor, ya nagpapabagal ning paglaki ning cyst at pagbaba ning eGFR king deng randomized trial. Ing matas a pag-inom ning danum ya nagpapababa mu naman ning ADH at metung a makatuwirang pantulong a hakbang — ngamu, ali anti ning tolvaptan, ali ya mepatunayan a nagpapabagal ning paglala ning ADPKD.
Where water intake fits — and its limitsSaan pumapasok ang pag-inom ng tubig — at ang mga hangganan nitoAsa mohaum ang pag-inom sa tubig — ug ang mga limitasyon niini Nokarin masiag ing pag-inom ning danum — at ding angganan na
When you drink enough water to keep urine pale, your pituitary gland reduces vasopressin (ADH) secretion. Less vasopressin means less cAMP signaling in collecting duct cells — the same pathway tolvaptan targets. This is a plausible mechanism, and observational data associate higher water intake with slower total kidney volume (TKV) growth, but randomized trials have not shown that extra water slows ADPKD. KDIGO 2025 therefore does not treat water as a disease-modifying therapy: in adults not on tolvaptan, with eGFR ≥30 and no contraindication, it suggests spreading intake across the day toward roughly 2–3 liters/day of plain water. Rigid high targets are avoided when there is hyponatremia risk, heart failure, advanced chronic kidney disease (CKD), impaired free-water excretion, or interacting medicines. People on tolvaptan need reliable water access and a clinician-directed sick-day plan.Kapag uminom kayo ng sapat na tubig upang manatiling maputla ang ihi, binabawasan ng inyong pituitary gland ang paglabas ng vasopressin (ADH). Mas kaunting vasopressin ay nangangahulugang mas kaunting cAMP signaling sa mga collecting duct cell — ang parehong landas na tinatarget ng tolvaptan. Ito ay isang makatuwirang mekanismo, at iniuugnay ng observational data ang mas mataas na pag-inom ng tubig sa mas mabagal na paglaki ng total kidney volume (TKV), ngunit hindi pa napapatunayan ng mga randomized trial na pinapabagal ng dagdag na tubig ang ADPKD. Kaya't hindi itinuturing ng KDIGO 2025 ang tubig bilang disease-modifying na gamot: sa mga nasa hustong gulang na hindi gumagamit ng tolvaptan, na may eGFR ≥30 at walang kontraindikasyon, iminumungkahi nitong ikalat ang pag-inom sa buong araw patungo sa halos 2–3 litro/araw ng simpleng tubig. Iniiwasan ang mahigpit na mataas na target kapag may panganib ng hyponatremia, heart failure, advanced chronic kidney disease (CKD), mahinang pagpapalabas ng free water, o mga gamot na nakikipag-interaksyon. Ang mga gumagamit ng tolvaptan ay kailangang may maaasahang access sa tubig at isang sick-day plan na pinamamahalaan ng doktor.Kung moinom kamo og igo nga tubig aron mapanatiling mapulaw ang ihi, nagpaubos ang inyong pituitary gland sa pagtago sa vasopressin (ADH). Mas diyutay nga vasopressin nagpasabot og mas diyutay nga cAMP signaling sa mga collecting duct cell — ang samang dalan nga gitarget sa tolvaptan. Usa kini ka makatarunganong mekanismo, ug ang observational data nag-asosyar sa mas taas nga pag-inom sa tubig sa mas hinay nga pagtubo sa total kidney volume (TKV), apan wala pa gipakita sa mga randomized trial nga ang dugang tubig nagpahinay sa ADPKD. Busa wala giisip sa KDIGO 2025 ang tubig isip disease-modifying nga tambal: sa mga hamtong nga wala nag-tolvaptan, nga adunay eGFR ≥30 ug walay kontraindikasyon, gisugyot niini nga ikaylap ang pag-inom sa tibuok adlaw padulong sa mga 2–3 litro/adlaw nga simpleng tubig. Likayan ang higpit nga taas nga target kung adunay risgo sa hyponatremia, heart failure, advanced chronic kidney disease (CKD), huyang nga pagpagawas sa free water, o mga tambal nga nag-interact. Ang mga nag-tolvaptan nagkinahanglan og kasaligan nga access sa tubig ug usa ka sick-day plan nga gidumala sa doktor. Nung uminom kayu ning sapat a danum upang manatiling maputla ing ihi, binabawasan ning inyu pituitary gland ing paglabas ning vasopressin (ADH). Mas kaunting vasopressin, mas kaunting cAMP signaling king deng collecting duct cell — ing parehong landas a tinatarget ning tolvaptan. Ini metung a makatuwirang mekanismo, at iyugnay ning observational data ing mas matas a pag-inom ning danum king mas mabagal a paglaki ning total kidney volume (TKV), ngamu ali pa mepatunayan ning deng randomized trial a pinapabagal ning dagdag a danum ing ADPKD. Kaya ali ituring ning KDIGO 2025 ing danum bilang disease-modifying a gamut: king deng matua a ali gagamit tolvaptan, a atin eGFR ≥30 at alang kontraindikasyon, sinuksuk na ing ikalat ing pag-inom king buong aldo papunta king manga 2–3 litro/aldo ning simpleng danum. Iwasan ing higpit a matas a target nung atin panganib ning hyponatremia, heart failure, advanced chronic kidney disease (CKD), marimla a paglabas ning free water, o deng gamut a maki-interact. Ing deng gagamit tolvaptan kailangan atin maaasahang access king danum at metung a sick-day plan a pamamahalan ning doktor.
Symptoms and Complications of ADPKDMga Sintomas at Komplikasyon ng ADPKDMga Simtoma ug Komplikasyon sa ADPKD Deng Sintomas at Komplikasyon ning ADPKD
Kidney manifestationsMga pagpapakita sa batoMga pagpakita sa kidney Deng pagpapakita king batu
Flank/abdominal pain (cyst expansion, hemorrhage, or infection) · Hematuria (blood in urine) — often first symptom · Hypertension — early and very common (renin-angiotensin activation from cyst compression of tubules) · Recurrent urinary tract infection (UTI)/pyelonephritis · Kidney stones (uric acid, calcium oxalate) in 20–36% · Progressive chronic kidney disease (CKD) → ESKD.Sakit sa tagiliran/tiyan (pagpalaki ng cyst, pagdurugo, o impeksyon) · Hematuria (dugo sa ihi) — madalas na unang sintomas · Hypertension — maaga at napakakaraniwan (pag-activate ng renin-angiotensin mula sa pagpindot ng cyst sa mga tubulo) · Paulit-ulit na UTI/pyelonephritis · Mga bato sa bato (uric acid, calcium oxalate) sa 20–36% · Progresibong CKD → ESKD.Sakit sa kilid/tiyan (pagpadako sa cyst, pagdugo, o impeksyon) · Hematuria (dugo sa ihi) — kasagaran unang simtoma · Hypertension — sayo ug kasagarang kasagaran (pag-activate sa renin-angiotensin gikan sa pagpugong sa cyst sa mga tubulo) · Paulit-ulit nga UTI/pyelonephritis · Mga bato sa kidney (uric acid, calcium oxalate) sa 20–36% · Progresibong CKD → ESKD. Sakit king tagiliran/tiyan (pagpalaki ning cyst, pagdurugo, o impeksyon) · Hematuria (daya king ihi) — madalas a unang sintomas · Hypertension — maaga at napakakaraniwan (pag-activate ning renin-angiotensin mula king pagpindot ning cyst king deng tubulo) · Paulit-ulit a UTI/pyelonephritis · Deng batu king batu (uric acid, calcium oxalate) king 20–36% · Progresibong CKD → ESKD.
Extra-kidney manifestationsMga pagpapakita sa labas ng batoMga pagpakita sa gawas sa kidney Deng pagpapakita king labas ning batu
Liver cysts — 80% by age 40 (usually asymptomatic but can cause massive hepatomegaly) · Intracranial aneurysms — 5–10% (family history of aneurysm rupture = screen with MRA) · Mitral valve prolapse — 25% · Aortic root dilation · Seminal vesicle cysts · Pancreatic cysts (rare).Mga cyst sa atay — 80% sa edad 40 (karaniwang walang sintomas ngunit maaaring magdulot ng napakalaking hepatomegaly) · Intracranial aneurysms — 5–10% (kasaysayan ng pamilya ng pagputok ng aneurysm = suri gamit ang MRA) · Mitral valve prolapse — 25% · Aortic root dilation · Mga cyst sa seminal vesicle · Mga cyst sa pancreas (bihira).Mga cyst sa atay — 80% sa edad 40 (kasagaran walay simtoma apan mahimong magdulot sa dakong hepatomegaly) · Intracranial aneurysms — 5–10% (kasaysayan sa pamilya sa pagbuto sa aneurysm = susi gamit ang MRA) · Mitral valve prolapse — 25% · Aortic root dilation · Mga cyst sa seminal vesicle · Mga cyst sa pancreas (bihira). Deng cyst king atay — 80% king edad 40 (karaniwang alang sintomas ngarud maaaring magdulot ning napakalaking hepatomegaly) · Intracranial aneurysms — 5–10% (kasaysayan ning pamilya ning pagputok ning aneurysm = suri gamit ing MRA) · Mitral valve prolapse — 25% · Aortic root dilation · Deng cyst king seminal vesicle · Deng cyst king pancreas (bihira).
PKD emergencies — go to ERMga emergency sa PKD — pumunta sa ERMga emergency sa PKD — adto sa ER Deng emergency king PKD — pumunta king ER
Sudden severe flank pain with fever — cyst infection (IV antibiotics needed; most oral antibiotics don't penetrate cysts well — use fluoroquinolones). Sudden severe headache ("worst headache of my life") — possible intracranial aneurysm rupture (rupture risk is 4× higher in PKD than general population). Gross hematuria not settling in 5–7 days.Biglaang matinding sakit sa tagiliran na may lagnat — impeksyon ng cyst (kailangan ng IV antibiotics; karamihan sa oral antibiotics ay hindi maayos na tumatahak sa mga cyst — gumamit ng fluoroquinolones). Biglaang matinding sakit ng ulo ("pinaka-masakit na sakit ng ulo ng aking buhay") — posibleng pagputok ng intracranial aneurysm (4× mas mataas ang panganib ng pagputok sa PKD kaysa sa pangkalahatang populasyon). Gross hematuria na hindi nag-aayos sa loob ng 5–7 araw.Kalit nga grabe nga sakit sa kilid nga adunay hilanat — impeksyon sa cyst (kinahanglan ang IV antibiotics; kadaghanan sa oral antibiotics dili maayo nga makasulod sa mga cyst — gamiton ang fluoroquinolones). Kalit nga grabe nga sakit sa ulo ("pinaka-masakit nga sakit sa ulo sa akong kinabuhi") — posibleng pagbuto sa intracranial aneurysm (4× mas taas ang risgo sa pagbuto sa PKD kaysa sa kinatibuk-ang populasyon). Gross hematuria nga dili mohunong sulod sa 5–7 ka adlaw. Biglaang matinding sakit king tagiliran a atin lagnat — impeksyon ning cyst (kailangan ning IV antibiotics; kadaklan king oral antibiotics ya ali maayos a tumatahak king deng cyst — gumamit ning fluoroquinolones). Biglaang matinding sakit ning ulo ("pinaka-masakit a sakit ning ulo ning aking biye") — posibleng pagputok ning intracranial aneurysm (4× mas matas ing panganib ning pagputok king PKD kaysa king pangkalahatang populasyon). Gross hematuria a ali nag-aayos king loob ning 5–7 aldo.
Diagnosis of PKDPag-diagnose ng PKDPag-diagnose sa PKD Pag-diagnose ning PKD
Ultrasound is the first-line diagnostic tool — inexpensive, radiation-free, and widely available in the Philippines. MRI with Total Kidney Volume measurement is the gold standard for monitoring progression and guiding tolvaptan therapy decisions.Ang ultrasound ang unang piniling kasangkapan sa pagsusuri — mura, walang radiation, at malawak na makukuha sa Pilipinas. Ang MRI na may sukat ng Total Kidney Volume ang pamantayang ginto sa pagsubaybay sa pag-unlad at paggabay sa mga desisyon sa tolvaptan therapy.Ang ultrasound mao ang unang pilion nga himan sa pag-diagnose — barato, walay radiation, ug kaylap nga makuha sa Pilipinas. Ang MRI nga adunay sukod sa Total Kidney Volume mao ang bulawan nga sukdanan sa pagbantay sa pag-uswag ug paggiya sa mga desisyon sa tolvaptan therapy.Ing ultrasound ing mumunang piniling gamit king pamanyiasat — mura, alang radiation, at malwak a akakua king Pilipinas. Ing MRI a atin sukad ning Total Kidney Volume ing gintong sukatan king pamanyubaybay king pag-unlad at paggabay king deng desisyon king tolvaptan therapy.
| InvestigationPagsusuriPagsusi Pagsusuri | PurposeLayuninKatuyoan Layunin | When to orderKailan mag-orderKanus-a mag-order Kailan mag-order |
|---|---|---|
| Kidney ultrasoundUltrasound ng batoUltrasound sa kidney Ultrasound ning batu | Initial diagnosis, cyst counting, kidney sizePaunang diagnosis, pagbilang ng cyst, sukat ng batoUnang diagnosis, pagihap sa cyst, gidak-on sa kidney Paunang diagnosis, pagbilang ning cyst, sukat ning batu | All patients with suspected PKD or positive family historyLahat ng pasyenteng may pinaghihinalaang PKD o positibong kasaysayan ng pamilyaTanan nga mga pasyente nga may gihinahinalang PKD o positibong kasaysayan sa pamilya Amin ning pasyenteng atin pinaghihinalaang PKD o positibong kasaysayan ning pamilya |
| MRI kidney (TKV)MRI ng bato (TKV)MRI sa kidney (TKV) MRI ning batu (TKV) | Total Kidney Volume — best progression predictor; helps inform (not decide) tolvaptan useKabuuang Dami ng Bato — pinakamahusay na tagahula ng pag-unlad; tumutulong magbigay-alam (hindi magpasya) sa paggamit ng tolvaptanKinatibuk-ang Gidaghanon sa Kidney — pinaka-maayo nga tagahulagway sa pag-uswag; makatabang mag-pahibalo (dili mag-desisyon) sa paggamit sa tolvaptan Kabuuang Dami ning Batu — pinakamahusay a tagahula ning pag-unlad; tutulung magbie-alam (ali magpasya) king pamangamit king tolvaptan | When considering tolvaptan or for prognostication in Stage 1–3Kapag isinasaalang-alang ang tolvaptan o para sa prognosis sa Stage 1–3Kung gisalabtan ang tolvaptan o alang sa prognosis sa Stage 1–3 Nung isinasaalang-alang ing tolvaptan o para king prognosis king Stage 1–3 |
| Genetic testing (PKD1/PKD2)Genetic testing (PKD1/PKD2)Genetic testing (PKD1/PKD2) Genetic testing (PKD1/PKD2) | Confirm diagnosis without family history; guide reproductive decisions; living donor evaluationKumpirmahin ang diagnosis nang walang kasaysayan ng pamilya; gabayan ang mga desisyon sa reproduksyon; pagsusuri ng living donorPagkumpirma sa diagnosis nga walay kasaysayan sa pamilya; paggiya sa mga desisyon sa reproduksyon; pagsusi sa living donor Kumpirmahin ing diagnosis nang alang kasaysayan ning pamilya; gabayan ing deng desisyon king reproduksyon; pagsusuri ning living donor | Atypical presentation; young patients wanting to donate kidney; family planningHindi tipikal na pagpapakita; mga batang pasyenteng gustong mag-donate ng bato; family planningDili tipikal nga pagpakita; mga batan-ong pasyente nga gustong mag-donate sa kidney; family planning Ali tipikal a pagpapakita; deng batang pasyenteng gustong mag-donate ning batu; family planning |
| Brain MRABrain MRABrain MRA Brain MRA | Screen for intracranial aneurysmsPagsusuri para sa intracranial aneurysmsPagsusi alang sa intracranial aneurysms Pagsusuri para king intracranial aneurysms | Family history of aneurysm rupture; pre-surgery; patient requestKasaysayan ng pamilya ng pagputok ng aneurysm; bago sa operasyon; kahilingan ng pasyenteKasaysayan sa pamilya sa pagbuto sa aneurysm; wala pa sa operasyon; hangyo sa pasyente Kasaysayan ning pamilya ning pagputok ning aneurysm; bago king operasyon; kahilingan ning pasyente |
| Serum creatinine, eGFR, urine albumin-to-creatinine ratio (UACR)Serum creatinine, eGFR, UACRSerum creatinine, eGFR, UACR Serum creatinine, eGFR, UACR | Monitor kidney functionSubaybayan ang function ng batoBantayan ang function sa kidney Subaybayan ing function ning batu | Every 6–12 months minimumBawat 6–12 buwan hindi bababaMatag 6–12 ka bulan labing menos Bawat 6–12 bulan ali bababa |
| Urine cultureUrine cultureUrine culture Urine culture | Detect cyst infections (which may not cause pyuria)Matukoy ang mga impeksyon ng cyst (na maaaring hindi magdulot ng pyuria)Makit-an ang mga impeksyon sa cyst (nga mahimong dili magdulot sa pyuria) Matukoy ing deng impeksyon ning cyst (a maaaring ali magdulot ning pyuria) | Fever + flank pain in PKD patientLagnat + sakit sa tagiliran sa pasyenteng may PKDHilanat + sakit sa kilid sa pasyente nga adunay PKD Lagnat + sakit king tagiliran king pasyenteng atin PKD |
Treatment of ADPKD — Standard of CarePaggamot ng ADPKD — Pamantayan ng PangangalagaPagtambal sa ADPKD — Pamantayan sa Pag-atiman Paggamut ning ADPKD — Pamantayan ning Pangangalaga
Blood pressure control — criticalKontrol sa presyon ng dugo — kritikalKontrol sa presyon sa dugo — kritikal Kontrol king presyon ning daya — kritikal
Hypertension in PKD is driven by renin–angiotensin–aldosterone system (RAAS) activation from cyst compression of tubules — not primarily by volume. ACE inhibitors or angiotensin receptor blockers (ARBs) are first-line — they directly suppress renin-angiotensin and may also reduce proteinuria. The HALT-PKD trial showed BP target <110/75 mmHg with ACE inhibitor significantly slowed TKV growth and preserved eGFR in young patients with preserved eGFR.Ang hypertension sa PKD ay pinapatakbo ng pag-activate ng RAAS mula sa pagpindot ng cyst sa mga tubulo — hindi pangunahin ng dami. Ang mga ACE inhibitor o ARB ay first-line — direkta nilang pinipigilan ang renin-angiotensin at maaari ding mabawasan ang protina sa ihi. Ipinakita ng HALT-PKD trial na ang target na BP na <110/75 mmHg gamit ang ACE inhibitor ay makabuluhang nagpapabagal ng paglaki ng TKV at nagpapanatili ng eGFR sa mga batang pasyenteng may napanatiling eGFR.Ang hypertension sa PKD gipadagan sa pag-activate sa RAAS gikan sa pagpugong sa cyst sa mga tubulo — dili pangunahin sa gidaghanon. Ang mga ACE inhibitor o ARB mao ang first-line — direkta nilang gipugong ang renin-angiotensin ug mahimong magpaubos usab sa protina sa ihi. Gipakita sa HALT-PKD trial nga ang target nga BP nga <110/75 mmHg gamit ang ACE inhibitor grabe nga nagpahinay sa pagtubo sa TKV ug nagpanatili sa eGFR sa mga batan-ong pasyente nga adunay napanatiling eGFR. Ing hypertension king PKD ya pinapatakbo ning pag-activate ning RAAS mula king pagpindot ning cyst king deng tubulo — ali pangunahin ning dami. Ing deng ACE inhibitor o ARB ya first-line — direkta nilang pinipigilan ing renin-angiotensin at maaari ding mabawasan ing protina king ihi. Ipinakita ning HALT-PKD trial a ing target a BP a <110/75 mmHg gamit ing ACE inhibitor ya makabuluhang nagpapabagal ning paglaki ning TKV at nagpapanatili ning eGFR king deng batang pasyenteng atin napanatiling eGFR.
Hydration — adapt intake (~2–3 L/day)Hydration — iakma ang pag-inom (~2–3 L/araw)Hydration — ipahaum ang pag-inom (~2–3 L/adlaw) Hydration — iakma ing pag-inom (~2–3 L/aldo)
Adequate water intake lowers vasopressin (ADH) and is easy to try, but it is not a proven disease-modifying therapy — randomized trials have not shown extra water slows ADPKD. For adults not on tolvaptan with eGFR ≥30 and no contraindication, KDIGO 2025 suggests spreading plain water across the day toward roughly 2–3 L/day, individualized. In the Philippines this must be tailored to heat, outdoor work, gastroenteritis, typhoons, and limited toilet or clean-water access. Avoid rigid high targets in hyponatremia risk, heart failure, advanced CKD, or with interacting medicines.Ang sapat na pag-inom ng tubig ay nagpapababa ng vasopressin (ADH) at madaling subukan, ngunit ito ay hindi pinatunayang disease-modifying na gamot — hindi ipinakita ng mga randomized trial na pinapabagal ng dagdag na tubig ang ADPKD. Para sa mga nasa hustong gulang na hindi gumagamit ng tolvaptan na may eGFR ≥30 at walang kontraindikasyon, iminumungkahi ng KDIGO 2025 na ikalat ang simpleng tubig sa buong araw patungo sa halos 2–3 L/araw, na iniaangkop sa bawat isa. Sa Pilipinas dapat itong iakma sa init, trabaho sa labas, gastroenteritis, bagyo, at limitadong access sa banyo o malinis na tubig. Iwasan ang mahigpit na mataas na target kapag may panganib ng hyponatremia, heart failure, advanced CKD, o may mga gamot na nakikipag-interaksyon.Ang igo nga pag-inom sa tubig nagpaubos sa vasopressin (ADH) ug sayon sulayan, apan kini dili pruweba nga disease-modifying nga tambal — wala gipakita sa mga randomized trial nga ang dugang tubig nagpahinay sa ADPKD. Alang sa mga hamtong nga wala nag-tolvaptan nga adunay eGFR ≥30 ug walay kontraindikasyon, gisugyot sa KDIGO 2025 nga ikaylap ang simpleng tubig sa tibuok adlaw padulong sa mga 2–3 L/adlaw, gipahaum sa matag usa. Sa Pilipinas kinahanglan kini ipahaum sa init, trabaho sa gawas, gastroenteritis, bagyo, ug limitado nga access sa kasilyas o limpyo nga tubig. Likayan ang higpit nga taas nga target kung adunay risgo sa hyponatremia, heart failure, advanced CKD, o adunay mga tambal nga nag-interact. Ing sapat a pag-inom ning danum ya nagpapababa ning vasopressin (ADH) at malagwa a subukan, ngamu ini ali ya mepatunayan a disease-modifying a gamut — ali pepakit ning deng randomized trial a pinapabagal ning dagdag a danum ing ADPKD. Para king deng matua a ali gagamit tolvaptan a atin eGFR ≥30 at alang kontraindikasyon, sinuksuk ning KDIGO 2025 a ikalat ing simpleng danum king buong aldo papunta king manga 2–3 L/aldo, a iakma king balang metung. King Pilipinas dapat ini iakma king init, obra king labwas, gastroenteritis, bagyu, at limitadong access king banyu o malinis a danum. Iwasan ing higpit a matas a target nung atin panganib ning hyponatremia, heart failure, advanced CKD, o atin deng gamut a maki-interact.
Dietary modificationsMga pagbabago sa diyetaMga pagbag-o sa diyeta Deng pagbabago king diyeta
Low sodium diet (<2g/day) amplifies the BP-lowering effect of ACE/ARB and reduces renin activation. Moderate protein restriction (0.8 g/kg/day) as eGFR declines. Avoid high caffeine — stimulates cAMP production directly. Low-calorie diet and maintaining healthy body mass index (BMI) reduce mTOR pathway activity. No strong evidence for specific vitamins but antioxidant-rich diet is sensible.Ang mababang sodium na diyeta (<2g/araw) ay nagpapalaki ng epekto ng ACE/ARB sa pagpapababa ng BP at nagpapababa ng pag-activate ng renin. Katamtamang paghihigpit sa protina (0.8 g/kg/araw) habang bumababa ang eGFR. Iwasan ang mataas na caffeine — direktang nagpapasigla ng produksyon ng cAMP. Ang mababang calorie na diyeta at pagpapanatili ng malusog na BMI ay nagpapababa ng aktibidad ng landas na mTOR. Walang matibay na ebidensya para sa mga tiyak na bitamina ngunit ang diyetang mayaman sa antioxidant ay makatuwiran.Ang ubos nga sodium nga diyeta (<2g/adlaw) nagpadako sa epekto sa pagpaubos sa BP sa ACE/ARB ug nagpaubos sa pag-activate sa renin. Katamtamang pagdili sa protina (0.8 g/kg/adlaw) samtang nagkunhod ang eGFR. Likayi ang taas nga caffeine — direkta nga nagpasiguro sa produksyon sa cAMP. Ang ubos nga calorie nga diyeta ug pagpanatili sa malusog nga BMI nagpaubos sa aktibidad sa dalan sa mTOR. Walay kusog nga ebidensya alang sa mga piho nga bitamina apan ang diyeta nga dato sa antioxidant makatarong. Ing mababang sodium a diyeta (<2g/aldo) ya nagpapalaki ning epekto ning ACE/ARB king pagpapababa ning BP at nagpapababa ning pag-activate ning renin. Katamtamang paghihigpit king protina (0.8 g/kg/aldo) habang bumababa ing eGFR. Iwasan ing matas a caffeine — direktang nagpapasigla ning produksyon ning cAMP. Ing mababang calorie a diyeta at pagpapanatili ning malusog a BMI ya nagpapababa ning aktibidad ning landas a mTOR. Alang matibay a ebidensya para king deng tiyak a bitamina ngarud ing diyetang mayaman king antioxidant ya makatuwiran.
Drugs and substances to AVOID in PKDMga gamot at sangkap na IWASAN sa PKDMga tambal ug sangkap nga LIKAYON sa PKD Deng gamut at sangkap a IWASAN king PKD
- Chronic NSAID use (mefenamic acid, ibuprofen, naproxen) — paracetamol is usually the first choice for everyday pain, and regular or long-term NSAID use should be avoided because it can worsen CKD and cause acute kidney injury. This is not an absolute ban: an occasional short, clinician-directed NSAID course is sometimes reasonable. What matters most is finding the cause of the pain — cyst hemorrhage or infection, kidney stones, or an unrelated problem each need different treatment, so discuss new or severe pain with your nephrologist rather than self-medicatingPalagiang paggamit ng NSAID (mefenamic acid, ibuprofen, naproxen) — kadalasang paracetamol ang unang pagpipilian para sa pang-araw-araw na sakit, at dapat iwasan ang regular o pangmatagalang paggamit ng NSAID dahil maaari nitong palalain ang CKD at magdulot ng acute kidney injury. Hindi ito ganap na pagbabawal: minsan makatuwiran ang maikli at pinamamahalaan ng doktor na NSAID. Ang pinakamahalaga ay hanapin ang sanhi ng sakit — pagdurugo o impeksyon ng cyst, bato sa bato, o ibang problema ay nangangailangan ng ibang lunas, kaya talakayin ang bago o matinding sakit sa inyong nephrologist sa halip na magpagamot sa sariliKanunay nga paggamit sa NSAID (mefenamic acid, ibuprofen, naproxen) — kasagaran ang paracetamol ang unang pilion alang sa inadlaw nga sakit, ug angay likayan ang regular o dugay nga paggamit sa NSAID kay makapasamot kini sa CKD ug makadulot og acute kidney injury. Dili kini hingpit nga dili-mahimo: usahay makatarunganon ang mubo, gidumala-sa-doktor nga NSAID. Ang labing importante mao ang pagpangita sa hinungdan sa sakit — pagdugo o impeksyon sa cyst, bato sa kidney, o laing problema magkinahanglan og lahi nga tambal, busa hisgutan ang bag-o o grabe nga sakit sa imong nephrologist imbis nga magtambal sa kaugalingon Kanuayan a pamangamit king NSAID (mefenamic acid, ibuprofen, naproxen) — karaniwan ing paracetamol ing mumunang pilian para king aldo-aldong sakit, at dapat iwasan ing regular o pangmatagal a pamangamit king NSAID uling malyaring palalan na ing CKD at magdulot ning acute kidney injury. Ali ini lubus a pamagbawal: misan makatuwiran ing makuyad, pamamahalan-ning-doktor a NSAID. Ing pekamahalaga ya ing panintun king sanhi ning sakit — pagdurugu o impeksyon ning cyst, batu king batu, o aliwang problema atin makaiba a lunas, kaya apika ing bayu o masiknang sakit king inyu nephrologist imbis a magpagamut king sarili
- Nephrotoxic antibiotics (gentamicin, amikacin) — only when absolutely necessary with close monitoringMga nephrotoxic na antibiotics (gentamicin, amikacin) — gamitin lamang kung talagang kinakailangan na may malapit na pagsubaybayMga nephrotoxic nga antibiotics (gentamicin, amikacin) — gamiton lamang kung talagang gikinahanglan nga adunay suod nga pagsubay Deng nephrotoxic a antibiotics (gentamicin, amikacin) — gamitin lamang nung talagang kinakailangan a atin malapit a pagsubaybay
- Contrast dye (iodinated) — use with caution; pre-hydrate; avoid dehydration before proceduresContrast dye (iodinated) — gamitin nang may pag-iingat; mag-hydrate bago; iwasan ang dehydration bago sa mga pamamaraanContrast dye (iodinated) — gamiton nga may pag-amping; mag-hydrate una; likayon ang dehydration sa wala pa sa mga pamamaraan Contrast dye (iodinated) — gamitin nang atin pag-iingat; mag-hydrate bago; iwasan ing dehydration bago king deng pamamaraan
- High-dose caffeine — stimulates cAMP; limit to 1 cup coffee/day maximumMataas na dosis na caffeine — nagpapasigla ng cAMP; limitahan sa 1 tasa ng kape/araw na maximumTaas nga dosis nga caffeine — nagpasiguro sa cAMP; limitahan sa 1 tasa sa kape/adlaw nga maximum Matas a dosis a caffeine — nagpapasigla ning cAMP; limitahan king 1 tasa ning kape/aldo a maximum
- Estrogen-containing OCP — may worsen liver cyst growth; discuss with your gynecologist and nephrologistOCP na naglalaman ng estrogen — maaaring magpalala ng paglaki ng cyst sa atay; talakayin sa inyong gynecologist at nephrologistOCP nga adunay estrogen — mahimong magpalain sa pagtubo sa cyst sa atay; hisgutan sa inyong gynecologist ug nephrologist OCP a naglalaman ning estrogen — maaaring magpalala ning paglaki ning cyst king atay; talakayin king inyu gynecologist at nephrologist
- High-dose vitamin D supplements without checking calcium levels — calcium oxalate stone riskMataas na dosis na vitamin D supplements nang hindi sinusuri ang antas ng calcium — panganib ng bato na calcium oxalateTaas nga dosis nga vitamin D supplements nga walay pagsusi sa antas sa calcium — risgo sa bato nga calcium oxalate Matas a dosis a vitamin D supplements nang ali sinusuri ing antas ning calcium — panganib ning batu a calcium oxalate
Tolvaptan — The First Disease-Modifying Treatment for ADPKDTolvaptan — Ang Unang Terapiyang Nagbabago ng Sakit para sa ADPKDTolvaptan — Ang Unang Terapiya nga Nagbag-o sa Sakit alang sa ADPKD Tolvaptan — Ing Unang Terapiyang Nagbabago ning Sakit para king ADPKD
The TEMPO 3:4 trial (2012) and REPRISE trial (2017) established tolvaptan as the first approved disease-modifying therapy for rapidly progressing ADPKD — reducing kidney cyst growth by nearly half over 3 years.Ang TEMPO 3:4 trial (2012) at REPRISE trial (2017) ang nagtatag sa tolvaptan bilang unang inaprubahang disease-modifying na therapy para sa mabilis na umuunlad na ADPKD — na nagpapababa ng paglaki ng cyst sa bato nang halos kalahati sa loob ng 3 taon.Ang TEMPO 3:4 trial (2012) ug REPRISE trial (2017) mao ang nagtukod sa tolvaptan isip unang giaprobahan nga disease-modifying nga therapy alang sa paspas nga nag-uswag nga ADPKD — nga nagpakunhod sa pagtubo sa cyst sa kidney og halos katunga sulod sa 3 ka tuig.Ing TEMPO 3:4 trial (2012) at REPRISE trial (2017) ing minangan king tolvaptan bilang mumunang inaprubang disease-modifying a therapy para king masiklab a mag-unlad a ADPKD — a magpababa king paglaki ning cyst king batu nang manga kapitna king loob ning 3 banua.
Assessing tolvaptan — a staged decisionPagtatasa ng tolvaptan — hakbang-hakbang na desisyonPagtimbang sa tolvaptan — hinay-hinay nga desisyon Pamanibala king tolvaptan — hakbang-hakbang a desisyon
This is a staged assessment, not a single cutoff: (1) a confirmed adult with ADPKD and typical ADPKD morphology; (2) eGFR ≥25 mL/min/1.73m² at the time of starting; (3) evidence of rapid progression — ideally an MRI-based Mayo Imaging Classification interpreted properly, a historical eGFR decline of about ≥3 mL/min/1.73m²/year over 3–5 years (from several measurements), a PROPKD score >6 where appropriate, or other clinical evidence judged by an ADPKD-experienced nephrologist; (4) review of contraindications and interactions (liver disease, inability to drink enough water, pregnancy or breastfeeding); (5) shared decision-making about benefits, aquaresis, lifestyle, pregnancy, liver monitoring, cost, and access. Class 1D–1E strongly supports rapid progression; 1C overlaps and is not automatic eligibility without corroborating context. Over age 55, starting needs particularly careful shared decision-making — and initiation differs from continuation: treatment is sometimes continued beyond 55 or below eGFR 25 as kidney failure approaches.Ito ay hakbang-hakbang na pagtatasa, hindi iisang cutoff: (1) kumpirmadong may sapat na gulang na may ADPKD at tipikal na anyo ng ADPKD (typical ADPKD morphology); (2) eGFR ≥25 mL/min/1.73m² sa oras ng pagsisimula; (3) ebidensya ng mabilis na paglala — mainam na Mayo Imaging Classification batay sa MRI na tamang binasa, historikal na pagbaba ng eGFR na humigit-kumulang ≥3 mL/min/1.73m²/taon sa loob ng 3–5 taon (mula sa ilang sukat), PROPKD score na >6 kung angkop, o iba pang klinikal na ebidensyang hinusgahan ng isang nephrologist na sanay sa ADPKD; (4) pagsusuri ng mga kontraindikasyon at interaksyon (sakit sa atay, kawalan ng kakayahang uminom ng sapat na tubig, pagbubuntis o pagpapasuso); (5) sama-samang pagdedesisyon (shared decision-making) tungkol sa benepisyo, aquaresis, pamumuhay, pagbubuntis, pagbabantay ng atay, gastos, at access. Malakas na sinusuportahan ng Class 1D–1E ang mabilis na paglala; ang 1C ay overlap at hindi awtomatikong pagiging kwalipikado kung walang sumusuportang konteksto. Sa edad na higit 55, ang pagsisimula ay nangangailangan ng lalong maingat na sama-samang pagdedesisyon — at iba ang pagsisimula sa pagpapatuloy: minsan ipinagpapatuloy ang gamutan lampas sa 55 o mas mababa sa eGFR 25 habang papalapit ang kidney failure.Kini usa ka hinay-hinay nga pagtimbang, dili usa lang ka cutoff: (1) kumpirmado nga hamtong nga adunay ADPKD ug tipikal nga porma sa ADPKD (typical ADPKD morphology); (2) eGFR ≥25 mL/min/1.73m² sa panahon sa pagsugod; (3) ebidensya sa dali nga pag-uswag — maayo kung MRI-based nga Mayo Imaging Classification nga husto nga gibasa, historikal nga pagkunhod sa eGFR nga mga ≥3 mL/min/1.73m²/tuig sulod sa 3–5 ka tuig (gikan sa daghang sukod), PROPKD score nga >6 kung angay, o laing klinikal nga ebidensya nga gihukman sa usa ka nephrologist nga hanas sa ADPKD; (4) pagsusi sa mga kontraindikasyon ug interaksyon (sakit sa atay, dili makainom og igo nga tubig, pagmabdos o pagpasuso); (5) hiniusang paghukom (shared decision-making) bahin sa benepisyo, aquaresis, pagpuyo, pagmabdos, pagbantay sa atay, gasto, ug access. Ang Class 1D–1E kusganong nagsuporta sa dali nga pag-uswag; ang 1C nag-overlap ug dili awtomatik nga kwalipikado kung walay nagsuportang konteksto. Sa edad nga labaw 55, ang pagsugod nagkinahanglan og labi ka mainampingong hiniusang paghukom — ug lahi ang pagsugod sa pagpadayon: usahay gipadayon ang tambal labaw sa 55 o ubos sa eGFR 25 samtang nagkaduol ang kidney failure. Ini metung a hakbang-hakbang a pamanibala, ali metung mung cutoff: (1) kumpirmadong matua a atin ADPKD at tipikal a anyu ning ADPKD (typical ADPKD morphology); (2) eGFR ≥25 mL/min/1.73m² king oras ning pamagumpisa; (3) ebidensya ning mabilis a paglala — mangaili a Mayo Imaging Classification base king MRI a tamu a bais, historikal a pagbaba ning eGFR a manga ≥3 mL/min/1.73m²/banua king loob ning 3–5 banua (manibat king dakal a sukat), PROPKD score a >6 nung angkop, o aliwang klinikal a ebidensya a inatul ning metung a nephrologist a bihasa king ADPKD; (4) pamanyawup king deng kontraindikasyon at interaksyon (sakit king atay, ali makainom sapat a danum, pangatian o pamanuru); (5) saup-saup a pamamili (shared decision-making) tungkul king benepisyu, aquaresis, pamimie, pangatian, pamanyawup king atay, gastu, at access. Masiknang sinusuportan ning Class 1D–1E ing mabilis a paglala; ing 1C ya overlap at ali awtomatikong kwalipikado nung alang sumusuportang konteksto. King edad a lalu 55, ing pamagumpisa kailangan na lalu a maingat a saup-saup a pamamili — at makaiba ing pamagumpisa king pamagpatuloy: misan ipagpatuloy ing gamut lampas 55 o mas mababa king eGFR 25 kabang lalapit ing kidney failure.
Side effects and monitoringMga side effect at pagsubaybayMga side effect ug pagsubay Deng side effect at pagsubaybay
Aquaresis (water excretion, not salt) — polyuria up to 8–10 L/day and polydipsia. Patients must have reliable 24-hour access to water and toilet — a practical consideration for work and travel. Hepatotoxicity — rare but serious; monthly liver function tests for first 18 months. Avoid in liver disease, pregnancy, or inability to drink adequate water. In the US, tolvaptan is dispensed through a Risk Evaluation and Mitigation Strategy (REMS) program because of the liver-injury risk — REMS is a US Food and Drug Administration (FDA) requirement and does not apply outside the US. Philippine implementation note: clinicians follow the current Philippine FDA-approved product information, their institution's process, and local availability (which can be limited and may need specialist coordination) — not a US REMS enrollment.Aquaresis (pagpapalabas ng tubig, hindi asin) — polyuria hanggang 8–10 L/araw at polydipsia. Ang mga pasyente ay dapat may maaasahang 24 na oras na access sa tubig at banyo — isang praktikal na pagsasaalang-alang para sa trabaho at paglalakbay. Hepatotoxicity — bihira ngunit malubha; buwanang pagsusuri ng function ng atay sa unang 18 buwan. Iwasan sa sakit sa atay, pagbubuntis, o kawalan ng kakayahan na uminom ng sapat na tubig. Sa US, ibinibigay ang tolvaptan sa pamamagitan ng Risk Evaluation and Mitigation Strategy (REMS) program dahil sa panganib ng pinsala sa atay — ang REMS ay kinakailangan ng US Food and Drug Administration (FDA) at hindi ito nalalapat sa labas ng US. Paalala sa implementasyon sa Pilipinas: sinusunod ng mga doktor ang kasalukuyang Philippine FDA-approved na product information, ang proseso ng kanilang institusyon, at lokal na availability (na maaaring limitado at mangailangan ng koordinasyon ng espesyalista) — hindi isang US REMS enrollment.Aquaresis (pagpagawas sa tubig, dili asin) — polyuria hangtod 8–10 L/adlaw ug polydipsia. Ang mga pasyente kinahanglan adunay kasaligan nga 24 ka oras nga access sa tubig ug kasilyas — usa ka praktikal nga pagsalabot alang sa trabaho ug pagbyahe. Hepatotoxicity — bihira apan grabe; buwan-buwanang pagsusi sa function sa atay sa unang 18 ka bulan. Likayon sa sakit sa atay, pagmabdos, o dili makainom og igo nga tubig. Sa US, ang tolvaptan gihatag pinaagi sa Risk Evaluation and Mitigation Strategy (REMS) program tungod sa risgo sa kadaot sa atay — ang REMS usa ka kinahanglanon sa US Food and Drug Administration (FDA) ug wala kini magamit sa gawas sa US. Pahibalo sa implementasyon sa Pilipinas: ang mga doktor mosunod sa kasamtangang Philippine FDA-approved nga product information, sa proseso sa ilang institusyon, ug sa lokal nga availability (nga mahimong limitado ug magkinahanglan og koordinasyon sa espesyalista) — dili usa ka US REMS enrollment. Aquaresis (pagpapalabas ning danum, ali asin) — polyuria anggang 8–10 L/aldo at polydipsia. Ing deng pasyente ya dapat atin maaasahang 24 a oras a access king danum at banyo — metung a praktikal a pagsasaalang-alang para king obran at paglalakbay. Hepatotoxicity — bihira ngarud malubha; buwanang pagsusuri ning function ning atay king unang 18 bulan. Iwasan king sakit king atay, pangatian, o kawalan ning kakayahan a uminom sapat a danum. King US, ibiye ing tolvaptan king pamamilatan ning Risk Evaluation and Mitigation Strategy (REMS) program uli ning panganib ning pinsala king atay — ing REMS ya kailangan ning US Food and Drug Administration (FDA) at ali ini masiag king labwas ning US. Paalala king implementasyon king Pilipinas: tuturki ning deng doktor ing kasalukuyan a Philippine FDA-approved a product information, ing proseso ning karelang institusyon, at lokal a availability (a malyaring limitado at kailangan koordinasyon ning espesyalista) — ali metung a US REMS enrollment.
Understanding the Mayo Imaging Classification (MIC)Pag-unawa sa Mayo Imaging Classification (MIC)Pagsabot sa Mayo Imaging Classification (MIC) Pamintindi king Mayo Imaging Classification (MIC)
The Mayo Imaging Classification (MIC) is a prognostic tool. It estimates how quickly typical ADPKD is likely to progress by plotting a person's height-adjusted total kidney volume (htTKV) against their age on validated theoretical growth curves (the Irazabal/Mayo model, which assumes kidneys grow roughly exponentially). It sorts typical ADPKD into subclasses 1A–1E by predicted annual kidney-growth rate — it does not classify from a fixed htTKV number alone.Ang Mayo Imaging Classification (MIC) ay isang prognostic na kasangkapan. Tinatantiya nito kung gaano kabilis malamang lumala ang tipikal na ADPKD sa pamamagitan ng pag-plot ng height-adjusted total kidney volume (htTKV) laban sa edad sa mga validated na theoretical growth curve (ang Irazabal/Mayo model, na ipinapalagay na ang bato ay lumalaki nang halos exponential). Inuuri nito ang tipikal na ADPKD sa mga subclass 1A–1E ayon sa hinuhulaang taunang bilis ng paglaki ng bato — hindi ito nag-uuri mula sa iisang htTKV na numero lamang.Ang Mayo Imaging Classification (MIC) usa ka prognostic nga himan. Gibanabana niini kung unsa ka paspas nga molala ang tipikal nga ADPKD pinaagi sa pag-plot sa height-adjusted total kidney volume (htTKV) batok sa edad sa validated nga theoretical growth curves (ang Irazabal/Mayo model, nga nagtuo nga ang kidney nagtubo halos exponential). Gibahin niini ang tipikal nga ADPKD ngadto sa subclass 1A–1E base sa gitagna nga tinuig nga rate sa pagtubo sa kidney — dili kini mag-classify gikan sa usa lang ka htTKV nga numero. Ing Mayo Imaging Classification (MIC) metung yang prognostic a kasangkapan. Tatantyan na nung makananu kabilis malyaring lumala ing tipikal a ADPKD king pamamilatan ning pag-plot king height-adjusted total kidney volume (htTKV) laban king edad king deng validated a theoretical growth curve (ing Irazabal/Mayo model, a asnan a ing batu tutubu halos exponential). Iuuri na ing tipikal a ADPKD king deng subclass 1A–1E agpang king tatantyan a tinawon a bilis ning pagtubu ning batu — ali ya mag-uri manibat king metung mung htTKV a numeru.
Why this page explains the method instead of computing a classBakit ipinapaliwanag ng pahinang ito ang paraan sa halip na magkalkula ng classNganong gipasabot niini nga panid ang pamaagi imbis mag-compute og classBakit ipapaliwanag ning pisamban a ini ing paralan imbis mag-compute class
Two conditions must be met before any class is valid, and both need a clinician and the images. First — a morphology gate: the MIC applies only to typical ADPKD morphology (diffuse, bilateral cystic disease with roughly symmetric involvement). Atypical, unilateral, segmental, asymmetric, lopsided, or atrophic patterns are "MIC Class 2 / atypical" and require specialist interpretation — a Class 1A–1E result must not be produced for them. Second, in typical disease the class is assigned against published age- and htTKV-specific growth curves (ideally from MRI volumetry), not from a single threshold. A guessed approximation could push someone toward or away from a serious therapy, so this page does not compute a class. Use the validated Mayo Clinic imaging classification calculator together with your nephrologist and radiologist.Dalawang kondisyon ang dapat matugunan bago maging balido ang anumang class, at parehong nangangailangan ng doktor at ng mga imahe. Una — isang morphology gate: ang MIC ay para lamang sa tipikal na anyo ng ADPKD (magkabilang bato, laganap na cyst na halos simetriko). Ang atypical, unilateral, segmental, asymmetric, lopsided, o atrophic na anyo ay "MIC Class 2 / atypical" at nangangailangan ng espesyalista — hindi dapat magbigay ng Class 1A–1E para sa mga ito. Pangalawa, sa tipikal na sakit, itinatalaga ang class laban sa mga publikadong age- at htTKV-specific na growth curve (mainam mula sa MRI volumetry), hindi mula sa iisang threshold. Ang isang hulang tantiya ay maaaring maglayo o maglapit sa isang tao sa isang seryosong gamutan, kaya hindi nagkakalkula ng class ang pahinang ito. Gamitin ang validated na Mayo Clinic imaging classification calculator kasama ang inyong nephrologist at radiologist.Duha ka kondisyon ang kinahanglan matuman una molungtad ang bisan unsang class, ug pareho nagkinahanglan og doktor ug sa mga imahe. Una — usa ka morphology gate: ang MIC alang lamang sa tipikal nga porma sa ADPKD (duha ka kidney, kaylap nga cyst nga halos simetriko). Ang atypical, unilateral, segmental, asymmetric, lopsided, o atrophic nga porma kay "MIC Class 2 / atypical" ug nagkinahanglan og espesyalista — dili angay maghatag og Class 1A–1E alang niini. Ikaduha, sa tipikal nga sakit, ang class gihatag batok sa gimantala nga age- ug htTKV-specific nga growth curves (maayo gikan sa MRI volumetry), dili gikan sa usa lang ka threshold. Ang usa ka gibanabana nga pagbanabana mahimong moduso sa usa ka tawo padulong o palayo sa seryosong tambal, busa wala mag-compute og class kining panid. Gamita ang validated nga Mayo Clinic imaging classification calculator uban sa imong nephrologist ug radiologist. Adua kondisyon ing dapat matupad bayu maging balido ing nanumang class, at pareho kailangan na doktor at deng imahe. Mumuna — metung a morphology gate: ing MIC para mu king tipikal a anyu ning ADPKD (adua nga batu, kayat a cyst a halos simetriku). Ing atypical, unilateral, segmental, asymmetric, lopsided, o atrophic a anyu ya "MIC Class 2 / atypical" at kailangan na espesyalista — ali dapat magbie Class 1A–1E para karela. Kaduang, king tipikal a sakit, itatalaga ing class laban king deng pemalwal a age- at htTKV-specific a growth curve (mangaili manibat king MRI volumetry), ali manibat king metung mung threshold. Ing metung a tantyang hula malyaring magsulung o maglayu king metung a tau king seryosong gamut, kaya ali mag-compute class ing pisamban a ini. Gamitan ing validated a Mayo Clinic imaging classification calculator kayabe ing inyu nephrologist at radiologist.
| MIC subclass (typical ADPKD)MIC subclass (tipikal na ADPKD)MIC subclass (tipikal nga ADPKD)MIC subclass (tipikal a ADPKD) | Predicted annual kidney-growth rateHinuhulaang taunang bilis ng paglaki ng batoGitagna nga tinuig nga rate sa pagtuboTatantyan a tinawon a bilis ning pagtubu | Prognostic meaning (not treatment eligibility)Kahulugang prognostic (hindi eligibilidad sa gamot)Prognostic nga kahulogan (dili eligibilidad sa tambal)Prognostic a kahulugan (ali eligibilidad king gamut) |
|---|---|---|
| 1A | <1.5%/yr | Slowest predicted growthPinakamabagal na hinuhulaang paglakiPinakahinay nga gitagna nga pagtuboPekamabagal a tatantyan a pagtubu |
| 1B | 1.5–3%/yr | Low predicted growthMababang hinuhulaang paglakiUbos nga gitagna nga pagtuboMababang tatantyan a pagtubu |
| 1C | 3–4.5%/yr | Intermediate — overlaps; not automatic tolvaptan eligibility without corroborating contextKatamtaman — nag-o-overlap; hindi awtomatikong eligibilidad sa tolvaptan kung walang sumusuportang kontekstoTunga-tunga — nag-overlap; dili awtomatik nga eligibilidad sa tolvaptan kung walay nagsuportang kontekstoKatamtaman — mag-overlap; ali awtomatikong eligibilidad king tolvaptan nung alang sumusuportang konteksto |
| 1D | 4.5–6%/yr | High — strongly supports rapid progressionMataas — malakas na sumusuporta sa mabilis na paglalaTaas — kusganong nagsuporta sa dali nga pag-uswagMatas — masiknang sumusuporta king mabilis a paglala |
| 1E | >6%/yr | Highest — strongly supports rapid progressionPinakamataas — malakas na sumusuporta sa mabilis na paglalaPinakataas — kusganong nagsuporta sa dali nga pag-uswagPekamatas — masiknang sumusuporta king mabilis a paglala |
| Class 2 / atypical | — | Atypical morphology — MIC does not apply; specialist interpretation requiredAtypical na anyo — hindi nalalapat ang MIC; kailangan ng espesyalistaAtypical nga porma — dili magamit ang MIC; nagkinahanglan og espesyalistaAtypical a anyu — ali masiag ing MIC; kailangan na espesyalista |
The class is a prognostic category, not automatic tolvaptan eligibility. It is one input into the staged tolvaptan decision described above, alongside historical eGFR decline, the PROPKD score, contraindication review, and shared decision-making. MRI volumetry is the reference standard; ultrasound-based volumes are less accurate. Growth-rate boundaries follow the Irazabal/Mayo model as summarized in the KDIGO 2025 ADPKD guideline.Ang class ay isang prognostic na kategorya, hindi awtomatikong eligibilidad sa tolvaptan. Isa itong input sa hakbang-hakbang na desisyon sa tolvaptan sa itaas, kasama ang historikal na pagbaba ng eGFR, ang PROPKD score, pagsusuri ng kontraindikasyon, at sama-samang pagdedesisyon. Ang MRI volumetry ang reference standard; mas hindi tumpak ang ultrasound-based na volume. Ang mga hangganan ng growth rate ay sumusunod sa Irazabal/Mayo model gaya ng buod sa KDIGO 2025 ADPKD guideline.Ang class usa ka prognostic nga kategorya, dili awtomatik nga eligibilidad sa tolvaptan. Usa kini ka input sa hinay-hinay nga desisyon sa tolvaptan sa ibabaw, uban sa historikal nga pagkunhod sa eGFR, ang PROPKD score, pagsusi sa kontraindikasyon, ug hiniusang paghukom. Ang MRI volumetry mao ang reference standard; mas dili tukma ang ultrasound-based nga volume. Ang mga utlanan sa growth rate nagsunod sa Irazabal/Mayo model sumala sa gilangkuban sa KDIGO 2025 ADPKD guideline. Ing class metung yang prognostic a kategorya, ali awtomatikong eligibilidad king tolvaptan. Metung yang input king hakbang-hakbang a desisyon king tolvaptan king babo, kayabe ing historikal a pagbaba ning eGFR, ing PROPKD score, pamanyawup king kontraindikasyon, at saup-saup a pamamili. Ing MRI volumetry ing reference standard; mas ali tamu ing ultrasound-based a volume. Ing deng angganan ning growth rate tuturki king Irazabal/Mayo model agpang king buod king KDIGO 2025 ADPKD guideline.
Family Screening — Who Should Be Tested?Pagsusuri ng Pamilya — Sino ang Dapat Masuri?Pagsusi sa Pamilya — Kinsa ang Kinahanglan Masusi? Pagsusuri ning Pamilya — Sino ing Dapat Masuri?
Recommendations for family members of ADPKD patientsMga rekomendasyon para sa mga miyembro ng pamilya ng mga pasyenteng may ADPKDMga rekomendasyon alang sa mga miyembro sa pamilya sa mga pasyente nga adunay ADPKD Deng rekomendasyon para king deng miyembro ning pamilya ning deng pasyenteng atin ADPKD
- Children of an ADPKD patient: 50% chance of having inherited the mutation. Ultrasound screening is recommended starting at age 18 — or earlier if symptomatic (hematuria, hypertension, abdominal mass)Mga anak ng isang pasyenteng may ADPKD: 50% na pagkakataon na namamana ang mutasyon. Inirerekomenda ang ultrasound screening simula sa edad 18 — o mas maaga kung may sintomas (hematuria, hypertension, masa sa tiyan)Mga anak sa usa ka pasyente nga adunay ADPKD: 50% nga kahigayonan sa pagpanunod sa mutasyon. Girekomenda ang ultrasound screening sugod sa edad 18 — o mas sayo kung adunay simtoma (hematuria, hypertension, masa sa tiyan) Deng anak ning metung a pasyenteng atin ADPKD: 50% a pagkakabanua a namamana ing mutasyon. Inirerekomenda ing ultrasound screening simula king edad 18 — o mas maaga nung atin sintomas (hematuria, hypertension, masa king tiyan)
- Genetic testing before ultrasound: Consider for potential living kidney donors (must be excluded before donation), family planning decisions, and atypical presentations where ultrasound is inconclusiveGenetic testing bago ang ultrasound: Isaalang-alang para sa mga potensyal na living kidney donor (dapat ibukod bago mag-donate), mga desisyon sa family planning, at mga hindi tipikal na pagpapakita kung saan ang ultrasound ay hindi tiyakGenetic testing sa wala pa ang ultrasound: Isalabton alang sa mga potensyal nga living kidney donor (kinahanglan ibukod sa wala pa mag-donate), mga desisyon sa family planning, ug mga dili tipikal nga pagpakita diin ang ultrasound dili tiyak Genetic testing bago ing ultrasound: Isaalang-alang para king deng potensyal a living kidney donor (dapat ibukod bago mag-donate), deng desisyon king family planning, at deng ali tipikal a pagpapakita nung saan ing ultrasound ya ali tiyak
- Intracranial aneurysm screening — risk-based, not universal: ADPKD raises aneurysm risk, but routine screening of everyone is not advised. Screening (usually noncontrast MR angiography) is offered by individual risk: a personal history of aneurysm or subarachnoid hemorrhage; a family history of aneurysm or hemorrhagic stroke; a high-risk occupation (e.g., pilot); a major elective procedure where a rupture would be catastrophic and knowing would change management; and patient preference after counseling about the small risks and the uncertainty of how often to re-screen. Availability and cost in the Philippines are part of that shared decisionPagsusuri para sa intracranial aneurysm — batay sa panganib, hindi pangkalahatan: Pinapataas ng ADPKD ang panganib ng aneurysm, ngunit hindi inirerekomenda ang rutinang pagsusuri sa lahat. Inaalok ang pagsusuri (kadalasang noncontrast MR angiography) ayon sa indibidwal na panganib: personal na kasaysayan ng aneurysm o subarachnoid hemorrhage; kasaysayan ng pamilya ng aneurysm o hemorrhagic stroke; mataas na panganib na trabaho (hal., piloto); malaking elektibong operasyon kung saan magiging katastropiko ang pagputok at magbabago ng pamamahala ang pag-alam; at kagustuhan ng pasyente matapos ang pagpapayo tungkol sa maliliit na panganib at kawalang-katiyakan kung gaano kadalas mag-re-screen. Ang availability at gastos sa Pilipinas ay bahagi ng sama-samang desisyong iyonPagsusi alang sa intracranial aneurysm — base sa risgo, dili unibersal: Gipataas sa ADPKD ang risgo sa aneurysm, apan dili girekomenda ang rutinang pagsusi sa tanan. Gihatag ang pagsusi (kasagaran noncontrast MR angiography) base sa indibidwal nga risgo: personal nga kasaysayan sa aneurysm o subarachnoid hemorrhage; kasaysayan sa pamilya sa aneurysm o hemorrhagic stroke; taas-og-risgo nga trabaho (pananglitan, piloto); dakong elektibong operasyon diin katalagman ang pagbuto ug ang pagkahibalo mag-usab sa pagdumala; ug gusto sa pasyente human sa pagtambag bahin sa gagmay nga risgo ug kawalay-katinuod kung unsa ka subsob mag-re-screen. Ang availability ug gasto sa Pilipinas kabahin sa maong hiniusang desisyon Pagsusuri para king intracranial aneurysm — base king panganib, ali pangkalahatan: Pinapataas ning ADPKD ing panganib ning aneurysm, ngamu ali inirerekomenda ing rutinang pagsusuri king anggang. Abie ing pagsusuri (karaniwan noncontrast MR angiography) agpang king indibidwal a panganib: personal a kasaysayan ning aneurysm o subarachnoid hemorrhage; kasaysayan ning pamilya ning aneurysm o hemorrhagic stroke; matas-a-panganib a obra (alimbawa, piloto); maragul a elektibong operasyon nung nu ing pagputok magiging katastropiku at ing pamibalu magbayu king pamamahala; at kaburian ning pasyente kaibat ning pamamie payu tungkul king malati a panganib at kawalan-katiyakan nung makananu kasusu mag-re-screen. Ing availability at gastu king Pilipinas kayabe king saup-saup a desisyon a ita
- Psychological consideration: Pre-test genetic counseling is strongly recommended — knowing you carry the mutation before symptoms appear has significant psychological implications. Some family members choose not to be tested, which is also a valid decisionSikolohikal na pagsasaalang-alang: Ang pre-test genetic counseling ay lubos na inirerekomenda — ang pag-alam na may hawak ka ng mutasyon bago lumabas ang mga sintomas ay may makabuluhang sikolohikal na implikasyon. Ang ilang miyembro ng pamilya ay pipiliin na hindi masuri, na isang wastong desisyon dinSikolohikal nga pagsalabot: Ang pre-test genetic counseling grabe nga girekomenda — ang pag-ila nga nagdala ka sa mutasyon sa wala pa motungha ang mga simtoma adunay hinungdanong sikolohikal nga implikasyon. Ang pipila ka miyembro sa pamilya magpili nga dili masusi, nga usa usab ka balido nga desisyon Sikolohikal a pagsasaalang-alang: Ing pre-test genetic counseling ya lubos a inirerekomenda — ing pag-alam a atin hawak ka ning mutasyon bago lumabas ing deng sintomas ya atin makabuluhang sikolohikal a implikasyon. Ing ilang miyembro ning pamilya ya pipiliin a ali masuri, a metung a wastong desisyon din
- Reproductive options: Pre-implantation genetic testing (PGT) is available — embryos are screened before IVF implantation. This is available at selected reproductive centers in the PhilippinesMga pagpipilian sa reproduksyon: Available ang pre-implantation genetic testing (PGT) — sinusuri ang mga embryo bago ang IVF implantation. Available ito sa mga piling reproductive center sa PilipinasMga pagpipilian sa reproduksyon: Available ang pre-implantation genetic testing (PGT) — gisusi ang mga embryo sa wala pa ang IVF implantation. Available kini sa mga piniling reproductive center sa Pilipinas Deng pagpipilian king reproduksyon: Available ing pre-implantation genetic testing (PGT) — sinusuri ing deng embryo bago ing IVF implantation. Available ini king deng piling reproductive center king Pilipinas
Living Well with PKDMalusog na Pamumuhay na may PKDMaayong Pagkinabuhi nga adunay PKD Malusog a Pamumuhay a atin PKD
Daily habits that slow progressionMga pang-araw-araw na gawi na nagpapabagal ng pag-unladMga inadlaw-adlaw nga gawi nga nagpahinay sa pag-uswag Deng aldo-aldong a gawi a nagpapabagal ning pag-unlad
Adapt plain-water intake across the day — about 2–3 L/day if you are not on tolvaptan, your eGFR is ≥30, and you have no fluid-restricting condition (individualized with your doctor; more water is supportive, not a proven cure). Keep a healthy body weight and a low-sodium diet, which mainly help blood pressure. Limit caffeine. Regular moderate-intensity exercise (walking, cycling, swimming) reduces BP and improves overall health without increasing cyst-rupture risk. Avoid contact sports and activities with significant abdominal-impact risk when kidneys are very large.Iakma ang pag-inom ng simpleng tubig sa buong araw — mga 2–3 litro/araw kung hindi kayo gumagamit ng tolvaptan, eGFR ≥30, at walang kondisyong naglilimita ng tubig (iniaangkop kasama ang inyong doktor; pantulong ang mas maraming tubig, hindi napatunayang lunas). Panatilihin ang malusog na timbang at mababang-sodium na diyeta, na pangunahing tumutulong sa presyon ng dugo. Limitahan ang caffeine. Regular na ehersisyong katamtaman ang intensity (paglalakad, pagbibisikleta, paglangoy) na nagpapababa ng BP at nagpapabuti ng kalusugan nang hindi nagpapataas ng panganib ng pagputok ng cyst. Iwasan ang contact sports at mga aktibidad na may malaking panganib ng epekto sa tiyan kapag napakalaki ng mga bato.Ipahaum ang pag-inom sa simpleng tubig sa tibuok adlaw — mga 2–3 litro/adlaw kung wala ka nag-tolvaptan, eGFR ≥30, ug walay kondisyon nga naglimit sa tubig (gipahaum uban sa imong doktor; pang-suporta ang dugang tubig, dili pruweba nga tambal). Ipabilin ang himsog nga timbang ug ubos-sodium nga diyeta, nga panguna nga makatabang sa presyon sa dugo. Limitahan ang caffeine. Regular nga ehersisyo nga katamtaman ang intensity (paglakaw, pagsakay sa bisikleta, paglangoy) nga nagpaubos sa BP ug nagpauswag sa panglawas nga walay pagpataas sa risgo sa pagbuto sa cyst. Likayon ang contact sports ug mga kalihokan nga adunay dakong risgo sa epekto sa tiyan kung dagko kaayo ang mga kidney. Iakma ing pag-inom ning simpleng danum king buong aldo — manga 2–3 litro/aldo nung ali kayu gagamit tolvaptan, eGFR ≥30, at alang kondisyon a naglilimita king danum (iakma kayabe ing inyu doktor; pantulong ing mas dakal a danum, ali mepatunayan a lunas). Panatilihin ing malusog a timbang at mababang-sodium a diyeta, a pangunang tutulung king presyon ning daya. Limitahan ing caffeine. Regular a ehersisyong katamtaman ing intensity (paglalakad, pagbibisikleta, paglangoy) a nagpapababa ning BP at nagpapabuti ning kalusugan nang ali nagpapataas ning panganib ning pagputok ning cyst. Iwasan ing contact sports at deng aktibidad a atin maragul a panganib ning epekto king tiyan nung napakalaki ning deng batu.
Monitoring scheduleIskedyul ng pagsubaybayIskedyul sa pagsubay Iskedyul ning pagsubaybay
Every 6 months: Blood pressure, creatinine, eGFR, electrolytes, urine UACR. Annually: Liver function tests, complete lipid panel, fasting glucose. Every 2–3 years: Kidney ultrasound (or MRI if monitoring TKV for tolvaptan decisions). When indicated: Brain MRA (see family screening criteria above). Pain management: paracetamol is preferred for ongoing pain and regular NSAID use is best avoided, but always look for a treatable cause (cyst hemorrhage or infection, stones) — discuss new or severe pain with your nephrologist.Bawat 6 buwan: Presyon ng dugo, creatinine, eGFR, electrolytes, urine UACR. Taun-taon: Mga pagsusuri ng function ng atay, kumpletong lipid panel, fasting glucose. Bawat 2–3 taon: Ultrasound ng bato (o MRI kung sinusubaybayan ang TKV para sa mga desisyon sa tolvaptan). Kapag isinahiwatig: Brain MRA (tingnan ang pamantayan sa pagsusuri ng pamilya sa itaas). Pamamahala ng sakit: mas gusto ang paracetamol para sa tuloy-tuloy na sakit at mas mabuting iwasan ang regular na paggamit ng NSAID, ngunit laging hanapin ang malulunasang sanhi (pagdurugo o impeksyon ng cyst, bato) — talakayin ang bago o matinding sakit sa inyong nephrologist.Matag 6 ka bulan: Presyon sa dugo, creatinine, eGFR, electrolytes, urine UACR. Matag tuig: Mga pagsusi sa function sa atay, kompleto nga lipid panel, fasting glucose. Matag 2–3 ka tuig: Ultrasound sa kidney (o MRI kung gisundan ang TKV alang sa mga desisyon sa tolvaptan). Kung gipakita: Brain MRA (tan-awa ang pamantayan sa pagsusi sa pamilya sa ibabaw). Pagdumala sa sakit: mas gusto ang paracetamol alang sa nagpadayon nga sakit ug mas maayong likayan ang regular nga paggamit sa NSAID, apan kanunay pangitaa ang matambalan nga hinungdan (pagdugo o impeksyon sa cyst, bato) — hisgutan ang bag-o o grabe nga sakit sa imong nephrologist. Bawat 6 bulan: Presyon ning daya, creatinine, eGFR, electrolytes, urine UACR. Taun-banua: Deng pagsusuri ning function ning atay, kumpletong lipid panel, fasting glucose. Bawat 2–3 banua: Ultrasound ning batu (o MRI nung sinusubaybayan ing TKV para king deng desisyon king tolvaptan). Nung isinahiwatig: Brain MRA (tingnan ing pamantayan king pagsusuri ning pamilya king itaas). Pamamahala ning sakit: mas buri ing paracetamol para king tuloy-tuloy a sakit at mas mayap iwasan ing regular a pamangamit king NSAID, ngamu pikatanan pane ing malulunasang sanhi (pagdurugu o impeksyon ning cyst, batu) — apika ing bayu o masiknang sakit king inyu nephrologist.
PKD research — reasons for hopePananaliksik sa PKD — mga dahilan ng pag-asaPanukiduki sa PKD — mga hinungdan sa paglaum Pananaliksik king PKD — deng dahilan ning pag-asa
Beyond tolvaptan, ADPKD research is very active — but these are investigational, and none is yet recommended specifically to slow ADPKD. mTOR inhibitors (everolimus, sirolimus) were disappointing in trials and are not advised for this purpose. SGLT2 (sodium–glucose cotransporter-2) inhibitors: although valuable in other kidney diseases, KDIGO 2025 does not advise SGLT2 inhibitors specifically to slow ADPKD until adequate efficacy and safety evidence exists (people with ADPKD were largely excluded from the major trials, and their aquaretic effect could theoretically raise vasopressin). If an SGLT2 inhibitor is prescribed for another approved reason, such as diabetes or heart failure, that is a separate decision. Long-acting somatostatin analogues, tesevatinib, and metformin remain under study — and metformin should not be taken by people without diabetes just to slow ADPKD. Ask your nephrologist about clinical trials rather than starting any of these on your own.Bukod sa tolvaptan, napakaaktibo ng pananaliksik sa ADPKD — ngunit ang mga ito ay investigational, at wala pang inirerekomenda partikular para pabagalin ang ADPKD. Ang mga mTOR inhibitor (everolimus, sirolimus) ay nabigo sa mga pagsubok at hindi inirerekomenda para rito. Mga SGLT2 (sodium–glucose cotransporter-2) inhibitor: bagama't mahalaga sa ibang sakit sa bato, hindi inirerekomenda ng KDIGO 2025 ang mga SGLT2 inhibitor partikular para pabagalin ang ADPKD hanggang may sapat na ebidensya ng bisa at kaligtasan (halos hindi isinama ang mga may ADPKD sa mga malalaking pagsubok, at ang kanilang aquaretic na epekto ay maaaring theoretically magtaas ng vasopressin). Kung inireseta ang isang SGLT2 inhibitor para sa ibang aprubadong dahilan tulad ng diabetes o heart failure, hiwalay na desisyon iyon. Ang long-acting somatostatin analogue, tesevatinib, at metformin ay nananatiling pinag-aaralan — at hindi dapat inumin ang metformin ng mga walang diabetes para lamang pabagalin ang ADPKD. Magtanong sa inyong nephrologist tungkol sa mga clinical trial sa halip na simulan ang alinman sa mga ito nang mag-isa.Gawas sa tolvaptan, aktibo kaayo ang panukiduki sa ADPKD — apan kini investigational, ug wala pay girekomenda nga espesipiko aron pahinayon ang ADPKD. Ang mga mTOR inhibitor (everolimus, sirolimus) napakyas sa mga pagsulay ug dili girekomenda alang niini. Mga SGLT2 (sodium–glucose cotransporter-2) inhibitor: bisan mahinungdanon sa ubang sakit sa kidney, ang KDIGO 2025 wala magrekomenda sa SGLT2 inhibitor nga espesipiko aron pahinayon ang ADPKD hangtod adunay igong ebidensya sa kaepektibo ug kaluwasan (halos wala giapil ang mga adunay ADPKD sa dagkong pagsulay, ug ang ilang aquaretic nga epekto mahimong theoretically mopataas sa vasopressin). Kung gireseta ang usa ka SGLT2 inhibitor alang sa laing aprubadong hinungdan sama sa diabetes o heart failure, lahi kana nga desisyon. Ang long-acting somatostatin analogue, tesevatinib, ug metformin nagpabilin nga gitun-an — ug ang metformin dili angay imnon sa mga walay diabetes aron lamang pahinayon ang ADPKD. Pangutana sa imong nephrologist bahin sa clinical trials imbis magsugod og bisan asa niini sa imong kaugalingon. Bukod king tolvaptan, masiknan a aktibo ing pananaliksik king ADPKD — ngamu deni investigational, at ala pa mang inirerekomenda partikular ban pabagalan ing ADPKD. Ing deng mTOR inhibitor (everolimus, sirolimus) mibigo king deng pagsubok at ali inirerekomenda para kaniti. Deng SGLT2 (sodium–glucose cotransporter-2) inhibitor: maski mahalaga king aliwang sakit king batu, ali inirerekomenda ning KDIGO 2025 ing deng SGLT2 inhibitor partikular ban pabagalan ing ADPKD anggang atin sapat a ebidensya ning bisa at kaligtasan (halos ali inyabe ing deng atin ADPKD king deng maragul a pagsubok, at ing karelang aquaretic a epekto malyaring theoretically magtaas king vasopressin). Nung inireseta ing metung a SGLT2 inhibitor para king aliwang aprubadong dahilan anti ning diabetes o heart failure, hiwalay a desisyon ita. Ing long-acting somatostatin analogue, tesevatinib, at metformin manatili yang pinag-aaralan — at ali dapat inuman ing metformin ning deng alang diabetes ban mu pabagalan ing ADPKD. Kutang king inyu nephrologist tungkul king deng clinical trial imbis mag-umpisa king nanuman kaniti king sarili.
